治病救人，本是一种向往！星河滚烫，你是人间理想；夜风寒凉，你是人间火光；万事沉浮，你是人间归途。我与春风皆过客，你携秋水揽星河！
今天首先要谈的是急诊困境，这些情况是和住院部不一样的，人们很少了解，所以我认为有必要写出来，这或许能增加医患之间的了解。消除一定的隔阂。住院部的病人大多数是主任们收进去治疗的，很多是已经明确诊断的，治疗就可以了；大多数情况下，急、危、重症住院部各科室是不收的（这个可能和很多人的印象不一样吧，觉得只有住院部是在治病，一个大写的尴尬！不过这个潜规则急诊科的同仁都知道吧，医院都差不多！会诊时只要写几个字，待患者病情稳定！待明确诊断！不承认是自己科的病！老百姓可能会纳闷，怎么就能不承认呢？这个很简单，举个例子你就明白了。
第一，很多病人，多病共存，很多科室可以收，也可以不收，这中间就有了踢皮球的空间，而各个科室又有自己的打算，绩效要求他们愿意收病情单一，容易见效，收益可观的病人，而高风险、病情重的病人（尤其是老人和小孩），没有哪个医生敢拍胸脯说自己%可以治好（包括协和的神医和那些欧美的神医），生老病死本来就是自然规律，这次疫情就可以看出，人家提出了群体免疫的观点，这个观点可笑吗？那是对自然规律的认可！而我们的观点是治不好病人，医生就该死！在中国现有的医疗环境中和以维稳为中心的法律体制下，一旦病人治不好，或者死亡，就有可能引来医疗纠纷）；
还有一种医院（老百姓认为走着就是健康），但是如果躺着出去，老百姓就会认为医生把病人治死了。很有可能这个时候病人已经走在了死亡的边缘，但是他或者他的家人朋友并没有意识到死神的降临，只是想着去急诊买个药，或者挂个水，或者开个住院证（办了住院好报销），调理调理！或者是他找的住院部的医生，住院部的医生一方面做人情，满口答应，但是让到急诊开个住院证，病人不知道你是为了自身安全，转嫁安全责任到急诊科医生头上（一旦开了住院证，急诊医生就成了首诊医生，安全责任都在急诊医生头上，但是很可能急诊医生连病人都没见，就是开了个住院证，写了个病例，这就是所谓的该死的走急诊程序），住院部的医生还可以说风凉话，给你增加点工作量，闲着也是闲着！套用网络段子，火葬场工人闲着也是闲着，你也给增加点工作量！记得曾经有一个病人脑梗，走的关系程序，住进神经内科，结果病人因为心梗死在神经内科，家属和所谓的关系那个闹啊！这个时候所谓的关系都变成了耻辱！谁知道农夫与蛇，东郭先生与狼的故事会发生在自己身上，当然我们希望是永远不发生。
（医院不负责任的领导总是在鼓励发生危险时，医生要保护护士，医生也是人啊！醉酒患者追打护士，保安，保卫科无力保护，叫来警察也是走过场，给醉汉说完好话警察走了，警察走后，醉汉继续闹，医生可以不顾自身安危，保护护士，可是回头你的关系不做检查化验就要住院，我让签字，你不高兴；你一天给我发一百条信息，真烦！你问我对你什么看法，我说，真贱！你就开始给我挖坑，害我！我是真的遇到了蛇！）
而我们经常被这种关系，友谊道德绑架！我珍惜与你的关系、友谊！也请相信我的善意！请尊重我的职业安全！请尊重患者的生命安全！
很多时候经验治疗，可以治好70%左右的病人。但是谁会在意那剩下的30%，或许按照西方人“群体免疫”的思想，那30%是应该被自然界淘汰的。但是老百姓要的是%，这本身就不合理。医院治疗，什么检查化验都不做，也不愿签字（只要你签字，决定权完全在你手里，这里无关“面子”）你是想讹诈我吗？？？要求经验治疗，所谓经验，就是拿以往的情况，来判断未来可能得情况，那只是一种可能性，没有客观指标，所有都是猜测。你让某某领导给我打电话，问我知道你是谁吗？我管你是谁有用吗？一旦出了事，你认我是谁？农夫与蛇的故事我们从小就学，扶老人被讹频发。现在社会被领导坑了的小职员还少吗？所以只要你足够肯定，自己签字就行。不想做化验检查，还不想签字，找领导打电话，传纸条，让部门下属带尚方宝剑或者皇上口谕来下旨意。。。您给年轻人讲的时候就是各种规章制度，要求年轻人违反规章制度做的时候就是，你知道我是谁吗？？？
中国医患矛盾有一个不能忽视的原因是，缺乏科学素养的百姓，要求完美的百姓；想要享受“特权”的领导，还有各种想要“帮忙”的“好人”！越帮越忙。
好人还会有好报吗？这个问题，如今困扰着无数国人。执法部门必须杜绝和稀泥的做法，守好法治的底线！我老我有理”“我弱我有理”“我死我有理”“伪道德婊”正在祸害整个社会的道德体系！守法守规矩的有错，不守规矩的没错，这就是大恶，南京彭宇案只不过使中国道德倒退了50年，如果再这样下去，中国的社会道德将被法制拖向无底的深渊！法治是社会运行的底线规矩，绝不能用“和稀泥”的方式将其击穿！
请不要用你的无知挑战我的专业！胸痛病人为什么要查肾上腺？！用一些人的话说就是胸痛为什么要查肚子？！记得有护士长指责医生给病人乱检查，有护士嘲笑医生在给病人做全面体检，这样的医生她也能当？！说风凉话总是容易，为病人负责总是很难！医生要跨过整个沧海，寻找桑田！而你只是医生把你带领到了那里，而你却要说桑田本来就在那里，为什么要跨越沧海？泥土本来就在那里！美丽的城市却在设计者手里。。。
上学时候老师说你们只要记住考点，常见病的典型特征，你们的考试就没有问题。作为学生这个没有问题。但是千万不要以为背考点，记典型特征考上的硕士，博士，就能看了病。作为医生只靠背考点，常见病的典型特征。你肯定不是一个好医生。或许走形式主义路线的朋友圈拉票你会被冠以好医生，或者专家。*知道那个名单是怎么产生的。。但是能不能真真看好病人，只有良心知道。。。
远离市井江湖，那是市井泼皮无赖的江湖（像水浒里那些去鲁智深菜园子偷菜的张三李四王二麻子），本质是自私自利互相倾轧，请远离那种所谓的“高情商”！大道至简。。。在该讲规矩的地方不要讲“情商”。
江湖气多的地方是社会底层。。。在医院江湖气多的地方是收入低，人数多，社会地位低的群体。。。一方面对社会认同感的需求，让她们更需要这种“情商”或者“友谊”！“有事您说话”最后把自己都卖了，也没有换来什么真金白银，或者命运的改变，你所认识的处长们，主任们，哥哥们给你带来的唯一好处是和村里的二狗三妮二麻子吹牛逼的时候感觉良好，就像那个到处吹牛逼说他和赵员外同姓，员外和他说话的阿Q一样。。。
聂处，马处，牛处，处处惊心；张主任，王主任，陈主任，主主任性；王哥，李哥，赵哥，哥哥横霸！医院，张三李四王二麻子写的条条，人家说了，我们就要输这个药，你就给我开这个药，我要输液，我是你们这儿某某的关系，你们院长也要给我面子。。。你们主任当上主任还是我的关系。。。这是社会我王哥，我联系了住院部，他们让你们给开个住院证就行了，既然他们同意收住院，让他们直接开住院证就行了？为什么要来急诊？为什么要走急诊程序，那不就是规避法律责任吗？人情是我的，出了问题是急诊的！是急诊医生的！出了问题关系人可以就一句话“我怎么知道会发生这事！你是医生？还是我是医生！”直接把医生逼死！这个关系到急诊医生的执业安全，关系到领导的乌纱帽！你应该明白的是不管你问的医生是省内顶级专家，还是国内顶级专家，医院的某某医生，就算他来了我们这儿急诊看病，都要听我们的，他的所有意见都只是参考，没有法律效力，责任在我肩上；所以要么签字，要么检查，我们也要法律依据。。。这是急诊。。。病人病情不明（可能你认为是明确的，但事实可能并不是那样。。。）
远离市井江湖气，那不是真的江湖，那是井底之蛙的世界观
经常有自以为懂点医的“关系户”拿个便常规的单子过来，那谁谁给我开个药输点液（这还是好一点的，有很多什么也没有，什么也不做的，还有一些带着“医院”某某医生的口谕，病人好像觉得说出来很光荣，很自豪的样子！纳闷！）；还有一些医务人员一看到白细胞红细胞，给病人的解释就是“痢疾”，真是神医啊！！！有人狡辩说，你看我用药他好了，所以他就是这个病，但事实真的是这样吗？很多情况下我们用的是广谱抗生素，什么是广谱，就像前方有敌人，你的炮弹过去可以“无差别”杀死对面的生物，敌人就在其中，可能是美国人，印度人，日本人，澳大利亚人。但是究竟是哪个国家的敌人，你没有搞清楚！你只是解决了眼前的战事，你可能会说那不是一样的吗？问题解决了！但是真的是那样吗？你没有搞清楚是哪个国家的敌人，你怎么制定后续方针？很多时候可能不需要后续方针，但是一旦需要了呢？？？
交接班一定要明白的是，病人的情况和之前的治疗，都是你对病人和疾病的看法（至于对错还不确定），你只需要说清楚病人目前的情况和你之前的治疗就行，不需要你来指导后续医生怎么做，之后的治疗和检查由之后的医生来负责和安排。否则有可能一方面让患者家属和后续医生产生矛盾（有可能你之前的方案和诊断是错误的，但是病人和家属不理解），有可能会误导后续医生产生致命性错误。但是你已经不负责任了，后果全由后续医生承担。如果你要指导安排则由你来负责后果。。。
会诊医师也一样，你的会诊建议也只是你的建议，不代表一定正确，最后的权衡还要主治医生来做。
专业部分
嗜铬细胞瘤(pheochromoeytoma,PHEO)是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约10%为恶性肿瘤。本病以20~50岁最多见。嗜铬细胞瘤危象是指在某些诱因(如挤压肿瘤部位、创伤、手术、滥用某些药物等)作用下,PHEO短期分泌较多的肾上腺素和去甲肾上腺素造成的急性高儿茶酚胺血症。典型临床表现有:①高血压危象;②高血压与低血压交替发作;发作性低血压或休克;③急性左心衰竭、心肌梗死、心律失常等。
[诊断要点]1.病因特点PHEO位于肾上腺者约占80%~90%。肾上腺外PHEO称为副神经节瘤，主要位于腹部，多在腹主动脉旁(约占10%~15%).其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处:如卵巢内、膀胱内、直肠后等。腹外者甚少见，可位于胸内(主要在后纵隔或脊柱旁。也可在心脏内)，颈部、头颅内。
2.临床表现特点本病变化多端。以心血管症状为主，兼有其他系统的表现。PHEO的典型症状包括突发血压增高,同时伴有头痛(80%)、大汗(70%)及心悸(60%)。典型的三联征(头痛、大汗、心悸)诊断PHEO的敏感性为90.9%,特异性为93.8%。
(1)高血压：为最主要症状，有阵发性和持续性两型,持续性者亦可有阵发性加剧。阵发性高血压为特征性表现。诱因可为突然体位改变、情绪激动、按压肿瘤、腹压增加、吸烟、饮酒、创伤、大小便、灌肠、麻醉诱导、使用某些药物(如组胺、自主神经阻滞剂胍乙啶、利血平、甲基多巴、甲氧氯普胺、单独使用β受体阻滞剂)等，出现血压骤升，可达~/~mmHg或以上,伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、恶心呕吐、心动过速、心律失常、心前区紧缩感、视物模糊、四肢发凉等交感神经亢进症状。特别严重者可并发急性左心衰竭或急性出血性脑卒中。发作终止后,可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，并可有尿量增多。发作时间一般数分钟，长者1~2小时或更久。发作频繁者一日数次,少者数月1次。随着病程演进，发作渐频，时间渐长，部分患者可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。
(2)高血压与低血压交替发作：高、低血压交替发作可能是由于肿瘤组织分泌大量儿茶酚胺致血压骤升，同时导致小静脉及毛细血管前小动脉强烈收缩,使组织缺血缺氧，血管通透性增加，血浆外渗，血容量减少;加上强烈收缩的小动脉对儿茶酚胺敏感性下降，使血压降低。血压下降又反射性地引起儿茶酚胺释放增加，导致血压再度升高，如此反复，临床上即表现为高血压和低血压交替出现，血压在短时间内有大幅度而频繁的波动，同时心动过速和心动过缓交替出现,伴有大汗淋漓、面色苍白、四肢厥冷等循环衰竭表现。此种患者还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等，而被误诊为急腹症AMI或感染性休克。(3)发作性低血压或休克：其原因有:①大量的儿茶酚胺导致严重心律失常或心力衰竭，心排血量锐减;②大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，组织缺氧、微血管通透性增加，血浆外溢,血容量减少,致血压下降，严重者发生休克③肿瘤骤然发生出血、坏死，使儿茶酚胺分泌骤然减少或停止，突然失去儿茶酚胺作用后，血管床突然扩张，有效循环血容量不足;④由于肿瘤主体分泌肾上腺素,兴奋肾上腺素能3受体,促使周围血管扩张;⑤肿瘤分泌化种扩血管物质，如舒血管肠肽、肾上腺髓质素等。⑥应用a受体阻滞剂如酚妥拉明后血管床突然扩张，血容量相对不足，以低血压或休克为突出表现，，易发生直立性低血压危象。
(4)心脏表现：儿茶酚胺性心肌病主要表现为急性左心衰竭和严重心律失常。此外，尚可有心绞痛及心肌梗死样表现。(5)胃肠道症状：因儿茶酚胺可使肠蠕动及张力减弱，故常可引起便秘、腹胀、腹痛,还可引起胃肠壁血管发生增殖性及闭塞性动脉内膜炎,以致发展为肠梗死、出血、坏死、穿孔、剧烈腹痛、休克等急腹症表现。3.辅助检查包括:①血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定：以甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲肾上腺素(NMN)的敏感性和特异性最高。②药理激发试验:适用于阵发性高血压发作少、时间短且血压低于/mmHg者。试验时给患者静注胰高血糖素lmg,分别于注射前后测血压及血儿茶酚胺，若为此病，则注射后1~3分钟内，血浆儿茶酚胺增加3倍以上或升至0pg/ml血压上升。③定位诊断：应在用a受体阻断剂控制高血压后进行。可选用B超CT、MRI和"间碘苄胍(1EMB)等技术对肿瘤定位。下腔静脉插管分段取血测血浆儿茶酚胶浓度有助于在上述定位检查未能发现肿瘤时应用。
4.诊断注意事项症状典型者诊断并不困难。但症状不典型者，易造成误诊。对高血压患者有以下情况者，要考虑PHI0的可能体，常用降压药物效果不佳,但对a受体阻断剂、钙拮抗剂有效；伴交感神经经过度兴奋(多汗心动过速),高代谢(低热、体重降低)，头痛,焦虑，，烦躁,伴直立性低血压或血压波动大。如上述情况见于儿童或青年人，则更要想到PHEO的可能性。
[治疗要点]1.内科治疗嗜铭细胞瘤高血压危象立即给氧,心电监护,静脉缓慢注射酚妥拉明1~5mg((加人5%葡萄糖液20ml中)，同时密切监测血压，当血压下降至/mmHg左右即停推注。继以酚妥拉明10~15mg于5%葡萄糖盐水ml中缓慢静滴，以维持正常血压。同时准备肾上腺素以备血压过低时用。对窦性心动过速或房性/室性心律失常者，可口服普萘洛尔20~40mg,必要时注射1-~2mg。发作后给予口服酚苄明预防发作及作为术前用药。酚苄明为长效的a受体阻断剂，作用可持续24小时。每日口服1~2次，每次5~10mg，逐渐加量，10~20mg/d,达到最适剂量(一般为60mg/d)停止。血压明显下降即可，不一定下降到正常水平。使用时警惕直立性低血压、心律失常、心动过速等副作用，可加少量普萘洛尔5~10mg,每日3~4次。也可用选择性的a1受体阻断药哌唑嗪(每次0.5~4mg,2~3次/天)、多沙唑嗪(2~8mg/d)替代酚苄明。2.手术手术切除肿瘤是唯一有效的措施。充分的术前准备和精细的手术操作及阻断瘤体血供前后的血压控制是手术顺利完成的3个重要环节。
科研前沿----文献速递
CT值在肾上腺嗜铬细胞瘤和肾上腺乏脂肪腺瘤的鉴别诊断价值
方娴静，邹立巍，郑穗生，王龙胜
年公益性技术应用研究联动计划项目资助(编号:4f)
安徽医院放射科
临床放射学杂志年第38卷第11期
讨论
肾上腺嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，发病年龄一般为40～60岁，典型的临床特征为阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重及头痛、心悸、多汗“三联征”。本研究中的嗜铬细胞瘤均为单侧发病，大多为圆形、类圆形肿块，少数为不规则分叶状(6例)，最大径＞5cm者16例，＜5cm者17例，大部分可见低密度囊变坏死区，部分囊变区内伴有出血，可见液-液平形成，未见到合并钙化者，增强后低密度坏死区不强化，病灶实性部分大多显著强化，且延迟后进一步强化，动脉期部分区域可见迂曲血管影。典型的肾上腺腺瘤呈边界清楚的类圆形肿块影，最大径＜5cm，富含脂质成分，平扫呈均匀的低密度，增强后呈轻中度强化，延迟后对比剂廓清快，呈典型的速升速降型特点。本研究中大部分嗜铬细胞瘤符合典型的影像学表现，但可见少部分直径＜5cm，无明显坏死区，增强后实性部分均匀或欠均匀强化，未见明显迂曲血管影，其影像学表现与乏脂肪腺瘤鉴别困难
。本研究结果显示，当选取平扫CT值≥34HU作为诊断嗜铬细胞瘤的阈值时，特异度84.%、灵敏度%，AUC为0.，综合考虑其诊断结果优于同期选取的其他阈值，可信度高于增强后其他三期的CT预测结果。Patel等的研究结果显示，平扫CT值乏脂型腺瘤平均22HU，嗜铬细胞瘤平均38HU，从一定程度上反映了两组肿瘤的平扫CT值差距，佐证了本研究以平扫CT值≥34HU作为嗜铬细胞瘤诊断参考阈值的可信度。
从箱式图可见，平扫CT值两组数据有明显的各自分布区域，增强后动脉期可见数据主要分布区域间差距缩小，门静脉期进一步缩小，并有了一定的重叠区，动脉期选定的CT阈值67HU时，AUC为0.，门静脉期设定阈值分别为87HU和97HU时，AUC值分别为0．、0.，准确率均不高。既往认为，APW≥60%或ＲPW≥40%是肾上腺腺瘤的一个特征性表现，Mohammed等的研究认为肾上腺腺瘤和嗜铬细胞瘤的APW和ＲPW有较多重叠，难以鉴别，同时选用门静脉期85HU作为阈值鉴别嗜铬细胞瘤与腺瘤，AUC可达到0．87，但本研究中门静脉期两组数据重叠较多，选定的门静脉期阈值87HU、97HU的AUC值偏低，诊断准确率偏低，如选用同样的85HU，假阳性率更高。有研究表明动脉期和门静脉期两期的CT值测定，嗜铬细胞瘤显著高于肾上腺腺瘤，且强化不均匀，但本研究中，设定动脉期及门静脉期的CT阈值与病理金标准比对，动脉期阈值67HU时，AUC为0.，门静脉期设定阈值分别为87HU和97HU时，AUC值分别为0.、0.，准确率不高，而当设定阈值为延迟期的70HU时，AUC值为0.，敏感度及特异度较动脉及门静脉期亦有不同程度的提升。典型的腺瘤富含脂质细胞，间质血管丰富，增强后迅速强化，呈“速升速降”的强化特点;嗜铬细胞瘤的肿瘤组织由大多边形细胞构成，间质为丰富的毛细血管网和血窦，增强后动脉期呈中、重度强化，随时间推移，血管或血窦扩张，门静脉期强化进展，延迟后强化程度稍减退，呈现“快进慢出”的强化特点。嗜铬细胞瘤的三期强化程度均高于同期的腺瘤水平，但由于延迟期嗜铬细胞瘤轻度减退而腺瘤内对比剂迅速廓清，导致其CT值差距进一步加大，从而使得延迟期设定阈值鉴别两种肿瘤的价值更高，由此亦可解释本研究中延迟期阈值的参考价值虽低于平扫，但明显优于动脉及门静脉期。
肾周异位嗜铬细胞瘤的CT诊断
单明，王传卓，卢再鸣，刘兆玉
医院放射科
第24卷第30期中国现代医学杂志年10月
讨论
异位嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺外的交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤，一般认为占整个嗜铬细胞瘤的10%，但近几年各类相关文献报道，异位率明显高于这个数字。异位嗜铬细胞瘤起源于由胚胎期神经嵴组织发育产生的嗜铬细胞，在发育过程中，主动脉旁体，腹腔交感神经节区域的嗜铬细胞演变成肾上腺髓质，其余嗜铬细胞组织的位置多与椎前交感神经丛紧邻，因此，自颅底至盆腔均有嗜铬组织分布。但90%位于腹部，以肾周即主动脉旁和肾门附近较多见。影像检查的目的是能否发现肿块的存在，从而为临床提供定性定位的诊断。异位嗜铬细胞瘤一般影像学表现：体积较大，本组中肿瘤直径超过4cm占81.8%（18/22），最大者直径达14.3cm。肿瘤形态呈圆形或类圆形，平扫大部分表现边缘光整的软组织肿块，肿瘤密度多数均匀，部分内有单一或多发囊性低密度区。低密度区病理上是病变内的陈旧性出血、坏死和囊变所形成，部分坏死相对彻底者，则形成薄壁假囊肿，内可见分隔，囊壁可见有附壁结节样改变。有文献报道肿瘤可存在钙化，但本组病灶中2例发现钙化，增强扫描在嗜铬细胞瘤诊断中价值：平扫对定性诊断意义不大，仅仅对肿瘤定位起到作用，增强扫描对嗜铬细胞瘤的定性诊断有重要意义。本组所有部位的嗜铬细胞瘤在增强后的CT影像学上均有非常相似的特点,对定性诊断很有帮助。异位嗜铬细胞瘤大多血供丰富，多数动脉期实质部分强化与大动脉同步，部分有引流血管，病理证实细胞团之间有丰富血窦，此征象为本病特征之一。双期扫描患者在延迟后门脉期扫描CT值进一步升高，这种注射对比剂后肿瘤实性成分早期明显强化且强化持续时间较长是嗜铬细胞瘤最具特征的影像学表现，在其他肿瘤中很难见到此强化特征。这与病理上嗜铬细胞瘤内含丰富血窦，瘤细胞周围的基质有丰富的血管，导致造影剂延迟廓清原因有关。此外，本组1例呈囊肿样改变者，增强扫描囊壁及分隔中等程度强化，附壁结节强化明显。本组95.5%（21/22）的病灶在注射对比剂后实性部分%明显强化，而肿瘤坏死，液化部分不强化，因而使得肿瘤密度较平扫更显不均匀。总之，增强扫描尤其是行双期增强对嗜铬细胞瘤的诊断及鉴别诊断意义重大。对于腹主动脉旁的肿瘤，在影像学分析中能排除来源与邻近器官的肿瘤，则应提示本病的诊断，以供临床考虑。
异位嗜铬细胞瘤恶性率较高，达29%~40%，本组比例为36.4%。关于嗜铬细胞瘤良恶性鉴别，有研究学者认为肿瘤大小对于判断良恶性有一定意义，直径5cm应考虑有恶变可能；也有的认为恶性肿瘤包膜不完整，周围浸润边缘模糊；还有研究提示恶性嗜铬细胞瘤的唯一判断标准是淋巴结或远处转移，其他指标如肿瘤大小、周围组织或血管浸润对判断仅仅起参考作用。
虽然异位嗜铬细胞瘤强化具有一定特征性，但仍不具备特异性，在正确掌握嗜细胞瘤影像学特征的同时，要注意了解与相关肿瘤的鉴别诊断。对于后腹膜的嗜铬细胞瘤主要与Castleman病（巨淋巴结增生症）、单个腹膜后肿块的淋巴瘤、神经鞘瘤和神经纤维瘤等相鉴别。Castleman病是少见的慢性淋巴组织增生性疾病，70%好发于纵隔、肺门旁，亦可发生于腹部淋巴结，其血管丰富，CT强化明显，但密度均匀，少有坏死；单个腹膜后淋巴瘤常有低密度坏死区，增强扫描肿块的实质呈轻到中度强化，肝脏、脾可肿大或脾脏占位；神经鞘瘤和神经纤维瘤常位于脊柱两旁，可单发和多发，形态可不规则，在椎管内外形成哑铃状时鉴别容易，肿块密度均匀，神经鞘瘤易发生囊变，两者增强后强化均不及异位嗜铬细胞瘤。异位嗜铬细胞瘤是一类较少见的肿瘤，定位诊断主要依赖于影像学检查，但CT在对肿瘤形态、大小和内部结构，包括多发或转移性病灶的显示上有一定的优势，应看作异位嗜铬细胞瘤的首选检查方法；定性诊断上，典型异位嗜铬细胞瘤多血供丰富，强化特点明显，多数情况下结合临床CT可以明确诊断。因此，对于肾脏周围的腹膜后肿瘤，结合CT平扫及增强后特点，对具有上述强化特征者，要考虑到异位嗜铬细胞瘤的可能性。
能谱ＣＴ鉴别诊断不典型肾上腺嗜铬细胞瘤与肾上腺瘤
张培丽，张玲艳，张学凌，周俊林
医院放射科
甘肃省第四批科技计划项目（１６０４ＦＫＣＡ１００）
中国医学影像技术２０１７年第３３卷第４期
讨论
肾上腺最常见的占位性病灶为肾上腺皮质腺瘤，其中无功能者占７５％，肾上腺嗜铬细胞瘤是少见的肾上腺髓质肿瘤。理论上嗜铬细胞瘤在动脉期明显强化，ＣＴ值可达１１０ＨＵ，且相对腺瘤多呈不均匀强化；有研究采用专用的肾上腺ＣＴ扫描方法，显示增强（１ｍｉｎ后）和延迟增强（１５ｍｉｎ后）对比可鉴别肾上腺腺瘤与非肾上腺腺瘤。
普通混合能量ＣＴ对不典型肾上腺嗜铬细胞瘤与肾上腺腺瘤鉴别困难，但二者在能谱ＣＴ中具有不同的单能量ＣＴ值、能谱曲线和能谱特征物质含量，有助于二者的鉴别，尤其在延迟期单能量ＣＴ值及水（碘）、脂（碘）、血（碘）基物质浓度对二者鉴别意义更大。
以头痛为首发症状的嗜铬细胞瘤１例报告并文献复习
徐丽斯，何金婷，莽靖，王学菊，王丽萍，那万里，邵延坤，徐忠信
医院神经内科；医院病理科；医院泌尿外科
吉林大学学报（医学版）２０１５年９月第４１卷第５期
讨论
嗜铬细胞瘤起源于神经外胚层嗜铬组织，是肾上腺髓质和肾上腺外交感神经系统的内分泌肿瘤，主要分泌儿茶酚胺，其中１５％～２０％起源于肾上腺外，被称为副神经节瘤或肾上腺外嗜铬细胞瘤。由于嗜铬细胞瘤和肾上腺外嗜铬细胞瘤均分泌大量的儿茶酚胺，故其临床表现相似，典型的三大症状是高血压、头痛和心悸，其中高血压多表现为阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重，其收缩压可超过２００ｍｍＨｇ，从而使其他重要器官受损。嗜铬细胞瘤的发病部位包括肾上腺和肾上腺以外的其他部位，如颅底、纵膈及腹主动脉旁等，性质包括良性及恶性，其中，恶性嗜铬细胞瘤可伴有转移，且术后易复发。头痛为神经内科的最常见症状之一，而头痛的病因、分类和诊断都较为复杂，自１９８８年国际头痛学会颁布的“头痛疾患、脑神经痛、及颜面痛的分类和诊断标准”后，２０１３年ＩＨＳ又推出了第３版“头痛疾患的国际分类”，并为世界卫生组织所采用。头痛主要包括：偏头痛、紧张性头痛、神经性头痛、继发性头痛、血管性头痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛。而该患者的头痛是夜间发作，且发作时的血压明显高于未发作时的，发作时活性肾素、醛固酮、肾上腺素及去甲肾上腺素水平均高于未发作时，肾上腺ＣＴ平扫和ＣＴ增强提示左侧肾上腺区嗜铬细胞瘤可能性大，考虑患者的头痛为继发性头痛，病因为嗜铬细胞瘤释放大量儿茶酚胺导致脑血管强烈收缩。由于嗜铬细胞瘤的临床表现和发病部位都是非特异的，且发病率低，因此不易进行早期、准确的诊断，进而导致部分患者的病情延误，出现嗜铬细胞瘤危象，甚至出现多器官衰竭。嗜铬细胞瘤的诊断包括定性诊断与定位诊断，其中定性诊断是指通过实验室检验血中儿茶酚胺及其代谢产物的浓度测定，而儿茶酚胺本身是一种激素，会受体位、饮食和代谢时间等因素影响，使其诊断受到限制，但完善各项生化检查可以判断手术疗效或预测术后是否复发，并可早期发现可能的嗜铬细胞瘤患者。定位诊断对于手术方案的制定意义较大，目前常用的检查方法包括：肾上腺彩超、肾上腺ＣＴ、ＭＲＩ、ＰＥＴ和间碘苄胍（１３１Ｉ－ＭＩＢＧ），每一种检查方法都有其优劣性，且敏感性及特异性均较低，没有一项检查能够１００％确诊嗜铬细胞瘤。目前嗜铬细胞瘤的最终确诊仍然依靠术后的病理诊断。手术是嗜铬细胞瘤目前唯一有效的治疗方法，但手术不适用于有急性高肾上腺素分泌的嗜铬细胞瘤患者，必须在术前减少儿茶酚胺的释放，以减少围手术期的并发症、提高手术成功率，没有充分的术前准备就切除嗜铬细胞瘤可使患者的血流动力学不稳定，甚至出现高血压危象。高血压危象的发生多由于患者使用了大量的药物而未使用足够的α受体阻断剂，充分的术前准备可以使围手术期死亡率降低３％，但目前还没有一项随机大样本队列研究证明哪种药物做术前准备是最有效的。手术方法主要包括开放性手术和腔镜手术，对于肿瘤直径小于１０ｃｍ的患者，腔镜手术效果明显优于开放性手术，因为腔镜手术可以降低术后死亡率、康复快、出血少、疼痛轻和减少手术开销等，但是对于并发多种并发症的恶性嗜铬细胞瘤的患者则推荐采用开放性手术。无论选用哪种手术方法，充分的术前准备、术中严密监测血压波动及处理、经验丰富的麻醉师、术者及良好的术后处理等可使患者的术后存活率达９８％～１００％。由于无法完全排除恶性嗜铬细胞瘤的可能，故即使是已经切除瘤体的患者也需要长期随访。术后１～２周复查尿儿茶酚胺及其代谢产物的水平，若高于正常水平，常提示未完全切除肿瘤或恶性转移肿瘤的可能，需进一步行影像学检查以明确瘤体的位置；若生化检查的水平在正常范围，则可以停止服用抗高血压药物；若双侧的肾上腺均被切除，则需终身口服肾上腺素替代药物。
医院行多种检查，除经胸心脏彩超示卵圆孔未闭和发泡试验阳性外，无任何阳性结果，且该２个阳性结果将该患引入了另一个疾病的诊疗中，进一步延误了正确的诊治。密切观察患者临床症状发现：该患者起病急，头痛剧烈，呈发作性，伴高血压、心率加快、大汗，且受体位影响，追问患者病史，并无高血压病病史，也无头痛相关遗传性疾病家族史，则需考虑交感神经系统紊乱的相关疾病。嗜铬细胞瘤的三大主征为高血压、头痛和心悸，与患者当时头痛伴血压增高、心率加快，卧位时可诱发头痛的临床表现相符，考虑是由于嗜铬细胞瘤释放分泌大量儿茶酚胺等血管收缩因子使脑血管强烈收缩导致剧烈头痛，使体内大量血管收缩导致血压急剧升高，心率加快，而卧位时过度启动了肾素－血管紧张素－醛固酮（ＲＡＳ）系统导致血管紧张素进一步增高，进而导致患者出现卧位时诱发头痛发作。医院就诊未发现是由嗜铬细胞瘤所引起的头痛，延误了病情，甚至有患嗜铬细胞瘤危象、多器官衰竭的风险，且消耗了大量人力、物力，给患者及其家属带来了沉重的生理、心理及经济负担，可见提高嗜铬细胞瘤的早期诊断率十分必要。
综上所述，嗜铬细胞瘤由于释放分泌儿茶酚胺等血管收缩因子使血管长期收缩，逐渐导致大、中和微血管病变，进而产生临床症状：高血压、头痛和心悸等。嗜铬细胞瘤易发生的神经内科并发症主要包括短暂性脑缺血发作、缺血性脑卒中和出血性脑卒中等，但由于这些表现是非特异性的，因此对于高血压尤其是难治性高血压患者，应将肾上腺ＣＴ作为常规检查以便提高嗜铬细胞瘤的诊断率，并针对病因治疗。拓宽寻找头痛及其他神经科疾病病因的思路，多学科诊疗，将肾上腺ＣＴ作为头痛伴高血压、心悸患者，甚至高血压病患者的常规检查可提高对于嗜铬细胞瘤的认识及诊断治疗水平，减少漏诊率，避免耽误患者病情。
３４２例嗜铬细胞瘤／副神经节瘤患者的临床分析
李元美，张婷婷，邓丽玲，任艳
医院内分泌代谢科
四川大学学报（医学版）
讨论
由于ＰＰＧＬ的临床表现多样、个体差异大，临床上以阵发性或持续性高血压伴头晕、心悸、多汗“三联征”典型临床表现就诊者较少，部分患者甚至无任何临床表现，导致早期诊断困难。本研究发现，我院ＰＰＧＬ患者最常见就诊原因是发现肾上腺或其他部位占位，而以典型的高血压伴“三联征”就诊者甚少，国内文献亦报道仅１４．４％的患者同时有“三联征”表现。目前诊断ＰＰＧＬ的首选生化检查为甲氧基肾上腺素（ＭＮ）及甲氧基去甲肾上腺素（ＮＭＮ）检测，其优点在于半衰期长，且不受儿茶酚胺短期分泌影响及药物影响。
酷似急性冠脉综合征的嗜铬细胞瘤1例
廖碧红，董少红
暨南大学第二临床医学院、医院心内科
广东医学年11月第34卷第21期
患者，男，55岁，因胸闷、气促12h，于年4月29日入院。患者12h前饱食后突发胸闷，位于胸骨后，非压榨样，持续不能缓解，有大汗、气促，曾呕吐胃内容物数次，伴尿频、尿急、尿痛、头痛，无腰痛、血尿，无心悸、头晕、黑矇、晕厥、抽搐。为建筑工人，既往史、家族史无特殊。吸烟30年，量约20支/d。入院时体格检查:体温36.5℃，脉搏次/min，呼吸25次/min，血压16.9/11.8kPa，SpO%，神清，烦躁，平卧位，呼吸急促，大汗淋漓，双肺呼吸音粗，无啰音，心率次/min，律齐，未闻及杂音、心包磨擦音，腹平软，全腹无压痛、反跳痛，未及肿物，双肾区叩痛可疑，四肢湿冷，双下肢无水肿。
讨论
嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤，可阵发或持续性地分泌以儿茶酚胺类为主包括去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺、血管活性肠肽、神经肽Y及其他物质的激素。其多变的临床表现取决于儿茶酚胺分泌的节律、峰值、心血管反应及机体代谢应答，涉及多系统、多器官，容易被误诊。心脏损害是嗜铬细胞瘤的严重并发症，可有心绞痛、心肌梗死、心力衰竭、心律失常等表现，也因此常常被误诊。本例患者急性起病、心电图Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、avF、V5～V9导联ST抬高、肌钙蛋白I定量显著升高，存在心肌坏死，但急诊冠脉造影排除冠脉病变，符合嗜铬细胞瘤引起的心肌损害改变。嗜铬细胞瘤是引起非冠状动脉粥样硬化性心肌坏死的病因之一。其可能的机制是:高儿茶酚胺血症可引起冠脉痉挛、血流减少导致心肌细胞缺血，也可能引起心肌氧耗增加导致相对缺血。嗜铬细胞瘤患者在症状发作时有60%～75%存在心电图异常，包括ST段提高或压低、T波低平或倒置、病理性Q波等;若同时引起胸闷、胸痛症状，可能误诊为急性冠脉综合征。本病例中，心电图、心脏彩超的初始改变酷似急性心肌梗死，但短期内恢复正常。因此，临床上酷似急性冠脉综合征而冠脉造影正常者，需进一步排除嗜铬细胞瘤，一旦漏诊，可能反复诱发高儿茶酚胺血症，使病情迅速恶化，失去治疗时机导致死亡。同时，外科手术治疗嗜铬细胞瘤的疗效确切，如本例患者行外科手术切除，能避免嗜铬细胞瘤再次发作致心脏损害。
同侧原发性醛固酮增多症腺瘤合并嗜铬细胞瘤1例
杨*伟，洪亚钊，徐博，胡敬海，王春喜
医院泌尿外一科
患者男性，54岁，因“四肢无力、酸痛伴间断胸痛气短10d,加重1d”于年02月18日入院。既往高血压病史6年，血压最高/mmHg，口服硝苯地平缓释片20mg，2次/d，血压控制尚可。查体未见明显异常。
讨论
Conn腺瘤来源于肾上腺皮质，而嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位的嗜络组织，二者同时存在于同侧肾上腺临床罕见。该病临床表现多以高血压为主，可同时伴有低血钾、血醛固酮升高等症状。少数患者可出现嗜铬细胞瘤危象导致循环衰竭。此外，嗜铬细胞瘤患者儿茶酚胺含量明显增高以及长期的高血压可引起心脏左室收缩功能下降，可能出现致命性的心律失常、心肌梗死和卒中。
本病瘤体多以嗜铬细胞瘤为主，Conn腺瘤常较小，两个独立的肿瘤一般没有实质的组织混合，二者可毗邻。在CT检查中，Conn腺瘤常表现为单侧孤立小肿块，圆形或卵圆形，密度均一，增强呈轻度强化；而嗜铬细胞瘤肿块常较大，增强明显强化，常伴有囊变、钙化、纤维化、坏死和出血。有研究通过CT特征建立了嗜铬细胞瘤概率预测模型，研究指出，椭圆形嗜铬细胞瘤的发生率显著降低，中心坏死和“环征”的存在增加了嗜铬细胞瘤发生的可能性。然而，较大直径的嗜铬细胞瘤的发生概率却降低。与CT检查相比，磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）检查在区分两种不同来源的肿瘤中更敏感，嗜铬细胞瘤典型影像学特征是T2加权成像中的“灯泡”亮变，与脑脊液的信号强度相当；而Conn腺瘤在T1、T2加权像中的信号强度类似肝脏。在围手术期管理中，推荐肾功能正常的Conn腺瘤患者术前口服螺内酯准备1~2周，剂量~mg，2~4次/d，严重低钾患者应口服或静脉补钾。肾功能不全者螺内酯应酌情减量。对嗜铬细胞瘤患者来说一般建议在术前10~14d使用α受体阻断剂以阻断儿茶酚胺诱导的血管收缩。另外，β受体阻滞剂可用于术前快速心律失常或心绞痛的控制。但β受体阻滞剂使用前必须首先阻断α受体介导的血管收缩。该病治疗方式仍以外科手术为主，术后预后较好。目前认为嗜铬细胞瘤为恶性肿瘤，均有转移潜能，可分为高、中、低分化，分化程度主要依据肿瘤组织学类型、细胞密度、粉刺型坏死、包膜或血管侵犯、Ki-67标记指数和儿茶酚胺类型判定，术后应密切随诊观察。
肾上腺囊性嗜铬细胞瘤伴出血１例
古艳华，彭娟
重庆医院放射科
中国医学影像技术２０１８年第３４卷第６期
患者男，６０岁，主因“恶心、呕吐伴尿频、尿急、尿痛６天，腹胀２天”入院；糖尿病史１０年、高血压病史８年，临床诊断为糖尿病酮症酸中*，腹胀原因待查。查体：血压１２０ｍｍＨｇ／７９ｍｍＨｇ，神志清，双侧肾区无叩痛，双侧输尿管、膀胱行经区无压痛。超声：右侧肾上腺区占位。ＣＴ：右侧肾上腺区可见约８７ｍｍ×８０ｍｍ类圆形、密度不均匀囊性肿块影，壁较厚伴少许钙化，中央见液性低密度及片状稍高密度出血。
讨论
嗜铬细胞瘤是指起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，可发生于全身任何部位的嗜铬组织，以肾上腺最常见；其典型临床症状及体征与儿茶酚胺过量分泌有关，主要表现为阵发性或持续性高血压，伴头痛、心悸、多汗、高血糖，而无功能性嗜铬细胞瘤少见；肿瘤最大径常＞３ｃｍ，血供丰富，较大肿瘤易出血坏死；ＣＴ、ＭＲ增强扫描可见肿瘤实体部分明显强化，出血坏死区无强化。本例患者无阵发性高血压或高代谢症状，ＣＴ发现右侧肾上腺区囊性肿块伴出血及少许钙化，囊壁轻度强化，未见明显实性肿瘤成分，故术前诊断嗜铬细胞瘤较困难。本病需与以下疾病鉴别：①肾上腺囊肿，包括真性囊肿、假性囊肿及寄生虫囊肿；内皮囊肿和上皮性囊肿属真性囊肿，囊壁为内皮或上皮组织；假性囊肿由外伤、感染或良恶性肾上腺肿瘤出血形成，囊肿壁是纤维组织，本例可视为嗜铬细胞瘤出血所致假性囊肿；②肾上腺腺瘤，肿块较小，最大径多为２～３ｃｍ，密度均匀（ＣＴ值多＜１０ＨＵ），增强后呈轻中度强化，强化程度小于嗜铬细胞瘤，出血、坏死、囊变和钙化少见；③肾上腺节细胞神经瘤，为乏血供肿瘤，易变形，常沿脏器血管间隙生长，增强扫描肿瘤呈轻度延迟强化。
例嗜铬细胞瘤或腹腔副神经节瘤的临床观察
刘敏，解杨婧，施浩强，何非
基金项目:安徽省卫生计生委科研计划项目(编号:QK)
安徽医院心内科、泌尿外科，安徽医院心内科
临床表现有典型儿茶酚胺释放发作症状(发作性心悸、血压升高、头痛、出汗等)者40例(占35.08%);消化道症状为主(发作性恶心、呕吐、腹痛等)者13例(占11.4%)，其中4例以急腹症表现入院者均被病理证实有瘤体出血坏死。以休克表现入院者1例;非特异性症状(经常胸闷、腰酸等)者19例(占16.66%);无症状体检发现者41例(占35.96%)。有长期高血压病史者21例(占18.42%)，高血压病程不等(3个月～20年)，糖尿病史者9例(占0.79%)。入院时相关阳性体征:血压高(≥18.62/11.97kPa)者48例(占42.1%)，其中最高血压达30.59/18.62kPa;低血压(＜11.97/7.98kPa)者2例;心率快(＞次/min)者14例;病变部位肾区叩击痛者6例;触及腹部包块者2例。
血浆游离３甲氧基去甲肾上腺素和３甲氧基肾上腺素在嗜铬细胞瘤诊断中的意义
赵海鹰，王浩，崔淑娴，王勇，赵秋平，赫连曼，蒋玲，朱贺变，郑燕，刘彦娜，常小婉
医院高血压科；医院医疗统计室
中华高血压杂志 ２０１３年１１月第２１卷第１１期
讨论
嗜铬细胞瘤发病率虽较低，却是重要的继发性高血压之一，若不能早期诊断及时治疗，其并发症和死亡率较高。提高定性诊断的敏感性和特异性是有效筛查嗜铬细胞瘤的关键步骤。传统的定性诊断方法特异性和敏感性较低，有研究结果报道，２４ｈ尿儿茶酚胺激素原型诊断嗜铬细胞瘤的敏感性为７０％～８０％，特异性为８０％～９０％，２４ｈ尿香草酸苦杏仁酸的敏感性为６３％，特异性为９４％，血浆ＮＭＮ和ＭＮ联合诊断的敏感性达９８％，特异性达９０％。ＮＭＮ、ＭＮ均为儿茶酚胺的中间代谢产物，循环血中的ＮＭＮ、ＭＮ主要来自于瘤体细胞内儿茶酚胺代谢生成后释放入血，循环血中的ＮＭＮ、ＭＮ浓度与长期儿茶酚胺水平升高有关，短期的儿茶酚胺分泌变化对其影响较小。血ＮＭＮ、ＭＮ半衰期较儿茶酚胺激素更长，在体内存在时间更长。虽然目前国外已开展测定血浆ＮＭＮ、ＭＮ诊断嗜铬细胞瘤，但大多应用的方法为高效液相色谱或液相色谱联合质谱技术，价格昂贵不易普及，我国曾有少数研究者报道应用高效液相色谱测定血浆ＮＭＮ、ＭＮ诊断嗜铬细胞瘤。高效液相色谱或质谱检测技术精确度高，对于研究能提供更可靠的数据，但由于设备比较昂贵，又不能批量检测，在我国不易普及，相反酶联免疫技术成本低、可批量检测，操作者容易掌握，较易普及。嗜铬细胞瘤组ＮＭＮ和ＭＮ水平高于非嗜铬细胞瘤。在非嗜铬细胞瘤组ＮＭＮ、ＭＮ分布较一致，在嗜铬细胞瘤组其差异较大，与文献报道一致。手术前血浆ＮＭＮ、ＭＮ高于参考值者手术后均下降至正常范围，手术后ＮＭＮ和ＭＮ水平明显下降。本研究中的６７例嗜铬细胞瘤患者２９例手术后１周内复查了ＮＭＮ、ＭＮ，均下降至正常范围。１例病理确诊为嗜铬细胞瘤的患者血浆ＮＭＮ、ＭＮ均在正常参考值范围，分析原因可能系瘤体以分泌多巴胺为主，有文献报道很少的副神经节瘤（肾上腺外瘤）以分泌多巴胺为主，瘤细胞内不合成肾上腺素和去甲肾上腺素，这种类型的嗜铬细胞瘤血浆中多巴胺的代谢产物甲氧酪胺常升高，但ＮＭＮ和ＭＮ检测正常，目前医院高血压科尚未开展甲氧酪胺的检查。
阵发性头痛头晕伴心悸
侯静波
哈尔滨医院心内科
年1月第31卷第1期中国实用内科杂志
嗜铬细胞瘤来源于神经嵴，属APUD系列，起源于外胚层母细胞，嗜铬细胞瘤可发生在肾上腺内，也可发生在神经节丰富的身体其他部位，最常见于肾及肾上腺周围、腹主动脉两旁、输尿管末端的膀胱壁、胸腔、心肌、颈动脉体及颅脑等处。原发于心脏的嗜铬细胞瘤罕见，原发于心脏的嗜铬细胞瘤源于副神经节(心房或房间隔)和内脏自主神经副神经节，最多见于左心房。本例位于右心房与心包之间。对于临床怀疑异位、恶性或转移嗜铬细胞瘤患者，首先应建议核素扫描，包括I-间碘苄胍和生长抑素受体显像，在核素检查基础上，有目的进行MR及增强CT扫描，有助于显示肿瘤的比邻关系，而心动超声和冠状动脉造影也是心脏嗜铬细胞瘤术前必不可少的定位检查，二者在动态上提供肿瘤的血供，肿瘤与心脏根部血管，肿瘤与心脏瓣膜的情况，为制定手术方案提供可靠的依据。
临床病史加以仔细鉴别，才能减少误诊的发生。
表现为急性心肌梗死的嗜铬细胞瘤一例
魏明丽，丁怀玉
大连医院
中国循环杂志年4月第31卷第4期
患者，男性，65岁，主因“反复胸痛2年，再发加重2h”入院。近2年来胸痛发作时伴有血压升高，可达/mmHg（1mmHg=0.kPa），平时血压正常。入院前2h，胸痛再发，持续不缓解，伴全身大汗。入院查体：躁动不安，全身大汗，呼吸急促，血压/mmHg，双肺底可闻及少许湿啰音，心率98次/min，律齐，未闻及杂音。心电图示V1~6ST段明显压低，T波高尖。发病2h心肌标志物正常。
讨论
嗜铬细胞瘤是肾上腺素能系统的嗜铬组织分泌过多儿茶酚胺的肿瘤，主要发生部位为肾上腺髓质，但在交感神经系统以外部位也可发生，如主动脉旁的交感神经节、颈动脉体、嗜铬体等处。临床表现复杂多变，可引发心、脑、肾血管系统严重的并发症，早期诊断和及时正确治疗具有重要意义。本例患者以胸痛为主诉就诊，结合心电图和心肌标志物，急性心肌梗死诊断成立。但该患者血压处于持续性高水平状态，且冠状动脉造影未见冠状动脉狭窄，提示该疾病的特殊性。结合肾上腺CT、24h尿VMA定量以及肾上腺肿块病理学检查结果，嗜铬细胞瘤诊断明确。该患者同时存在上述两种疾病表现，推测两者之间可能存在联系：（1）嗜铬细胞瘤释放肾上腺素及去甲肾上腺素，通过兴奋血管平滑肌上的α受体导致冠状动脉痉挛，心肌氧耗增加，心肌相对缺血以及血小板聚集等造成心肌坏死；（2）嗜铬细胞瘤大量释放儿茶酚胺，可致心肌退行性改变、坏死，炎性改变等心肌损害；（3）嗜铬细胞瘤大量释放去甲肾上腺素等儿茶酚胺类物质，使患者心肌细胞长期处于高水平的去甲肾上腺素中，因细胞内钙超负荷而损伤、坏死，也可表现为心肌梗死的心电图表现。嗜铬细胞瘤致急性心肌梗死临床不常见，临床确诊行外科手术切除肿瘤后，绝大多数患者可治愈。因此，对嗜铬细胞瘤的诊断和治疗应该引起足够的重视。当诊断为心肌梗死，但血压明显异常，特别是临床表现不能被心电图、超声心动图及冠状动脉造影表现解释时，需考虑嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤患者心血管病理特征：附６例报告
高太*张博万立华
重庆医科大学法医学教研室
临床心血管病杂志２０１４，３０
讨论
嗜铬细胞瘤患者临床症状隐匿、多变、特异性差，易误导临床诊断。当体内、外刺激诱发瘤体快速释放大量儿茶酚胺类激素入血时，血液中激素浓度急剧变化可引起血压骤变、多脏器功能危象，尤其是心功能衰竭。此时病情演变迅速、难以确诊，导致未被确诊患者具有较高的死亡率。文献报道嗜铬细胞瘤引起的死亡大多存在诱因，以外伤、手术、感染及精神刺激、体力活动常见。死前症状有头晕头痛、大汗、恶心、呕吐、心悸、乏力、烦躁，咯血、发热等较罕见。头痛、心悸和大汗三联征为嗜铬细胞瘤典型临床表现。本文６例患者均有上述症状，其中５例死于心血管系统疾病，并有血压显著升高。嗜铬细胞瘤长期分泌、释放儿茶酚胺类激素作用心血管系统，使血压升高、细小动脉硬化、主动脉粥样硬化以及心脏增重、增大、心肌细胞肥大。诱因作用时，大量儿茶酚胺类激素快速释放入血导致细小动脉纤维素样坏死，主动脉粥样斑块破裂出血、急性心肌缺血、心律紊乱及心功能衰竭而引起相应临床症状。Ｌｅｉｔｅ等发现嗜铬细胞瘤患者肌酸激酶（ＣＫ）、肌酸激酶同工酶（ＣＫ－ＭＢ）均有成倍升高，提示有心肌损害。儿茶酚胺类激素对心血管系统损害机制主要有：儿茶酚胺（尤其是去甲肾上腺素）能够促进心肌舒缩活动，增加氧耗；同时去甲肾上腺素也能通过收缩冠状动脉或引起冠状动脉痉挛而减少心肌血供，加重心肌缺血；另外，血液中长期高儿茶酚胺类激素可引起心肌肥大，心壁增厚，血管分布不均，加之儿茶酚胺的心肌*性，造成氧耗与氧供的不平衡，引起心肌局部缺血，以心内膜下心肌较常见。
临床诊疗中，由于诊断不明，术前扩容不充分，术中输血、补液过量，未加强围手术期检测管理，血管活性药物应用不当等诸多因素都可能诱发瘤体快速释放大量儿茶酚氨类激素，引发高血压危象，导致死亡。多数死者既往“体健”，家属往往不能接受突然死亡的现实而引发医疗纠纷。尸体检验除要重视心（包括心脏传导系统）、肺、脑等重要脏器病理学改变，还应重视肾上腺检查，并详细了解患者死前临床表现、心电图、血尿实验室检查及详细的医疗行为等，为妥善处理医疗纠纷提供可靠证据。同时，尸体检验有助于发现嗜铬细胞瘤，为临床诊疗提供依据，从而有效减少嗜铬细胞瘤引起的死亡。
寂静性嗜铬细胞瘤临床特点分析
杨华，吴红花，布楠，周莉，张俊清，周利群，郭晓蕙
中华医学杂志，２０１８，９８（３４）
该文分析寂静性嗜铬细胞瘤的临床特点。方法：回顾性医院１９９３年１月至２０１５年１２月２４７例嗜铬细胞瘤患者的资料，根据有无高血压分为非寂静组（１９４例）及寂静组（５３例）。结论：寂静性嗜铬细胞瘤不少见，影像学是主要发现途径；肿瘤大、误诊常见，尤其是肾上腺外占位。无论肾上腺或肾上腺外肿瘤，尤其＞３．０ｃｍ的占位但血压正常，应想到寂静性嗜铬细胞瘤的可能性。
单、双侧肾上腺嗜铬细胞瘤临床特点分析
张诗婷田勍高洪伟王海宁洪天配
医院内分泌科
中国微创外科杂志年12月第19卷第12期
讨论
嗜铬细胞瘤累及双侧肾上腺的仅占10%～20%。双侧肾上腺嗜铬细胞瘤可分为2类，一类为同期双侧肾上腺嗜铬细胞瘤，另一类为异时双侧肾上腺嗜铬细胞瘤，即肾上腺嗜铬细胞瘤切除术后对侧新出现的肾上腺嗜铬细胞瘤。
本研究结果显示，双侧组13例均有临床症状，但单侧组89例中22例(24．7%)无明显临床症状，表现为静止型嗜铬细胞瘤。单、双侧组均表现为高血压、头痛、心悸、大汗、头晕、恶心呕吐，但双侧组临床表现为上述症状的比例均高于单侧组，且无静止型双侧肾上腺嗜铬细胞瘤。此外，双侧组合并糖代谢异常的比例高于单侧组。结果提示，由于双侧嗜铬细胞瘤较单侧肿瘤分泌更多的肾上腺素和去甲肾上腺素，双侧肿瘤患者的临床表现和合并症较单侧肿瘤患者更为严重。因此，在双侧嗜铬细胞瘤术前准备时，考虑到高血压、心率(心律)异常及代谢异常的严重程度均高于单侧肿瘤，相应的麻醉风险也较高，需要进行认真且充分的术前准备。应该积极控制高血压、心动过速/心律失常，通过使用扩张血管药物和充分补充液体来纠正血容量不足，这样既能防止麻醉和手术刺激时发生高血压危象，亦能预防肿瘤切除后因儿茶酚胺释放骤降、血管扩张而发生低血压和休克。如果存在血糖升高，术前应使用胰岛素降低血糖，术中和术后监测血糖并及时根据血糖水平调整胰岛素剂量，以防术后低血糖。祝宇等的研究显示，与单侧嗜铬细胞瘤术前药物准备时间相比，双侧嗜铬细胞瘤术前通常需要多服药2～22周。但术前药物准备时间多为经验性治疗和总结，缺乏设计严谨合理、规模更大的临床研究证据支持。嗜铬细胞瘤组织形态变化差异很大，形态学不典型时可通过免疫组化染色结果与其他肾上腺疾病进行鉴别。本研究结果显示，双侧组13例CgA、Syn、SDHB阳性表达率达%。双侧组Melan-A的阳性表达率明显高于单侧组，但该蛋白主要表达于肾上腺皮质，尚无合理解释，需进一步研究。我国《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识》推荐，对大多数嗜铬细胞瘤行腹腔镜手术，如肿瘤直径＞6cm或为侵袭性嗜铬细胞瘤，则应进行开放式手术以确保肿瘤完全切除。双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的手术方法有2种:①双侧嗜铬细胞瘤切除并双侧肾上腺全切，术后基本无肿瘤复发，但患者需终生用糖皮质激素替代治疗;②双侧嗜铬细胞瘤切除并保留部分肾上腺皮质，术后多数无需糖皮质激素替代，复发率不超过21%，保留肾上腺皮质功能的益处大于肿瘤复发风险。本研究双侧肾上腺嗜铬细胞瘤13例中行双侧病变手术的11例均采用第二种方法，术后复发率23.1%(3/13)，需要糖皮质激素替代率15.4%(2/13)，与既往研究结果基本一致。
本研究存在一些局限性:①双侧肾上腺嗜铬细胞瘤13例中仅2例进行基因检测，多数缺少致病基因相关数据。②随着各项实验室技术的不断完善，实验室检测项目的灵敏性和特异性逐步提高，影像学检查的精细度与清晰度也不断提升，故某些以前诊断为无功能的肾上腺病变在后续随访时可能出现功能学上的变化，这可能导致低估肾上腺嗜铬细胞瘤患者的比例。③单侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者术后随访资料欠详细。
综上所述，本研究比较住院诊治的单、双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的临床资料和转归，可以在一定程度上反映双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的临床特点。对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤，应注意是否存在家族相关疾病史，筛查是否合并其他遗传综合征，进行相关基因检测。手术时注意可能存在多发肿瘤，术后应长期随访，及早发现肿瘤复发。对于双侧嗜铬细胞瘤术前药物准备时间、术中麻醉管理等方面，尚需更多设计严谨合理的临床研究，提供更高质量的临床证据，以指导围手术期管理。
肾上腺嗜铬细胞瘤９８例临床分析
查孝娟邹大进
第二医院内分泌科
上海医学２０１１年第３４卷第９期
讨论
高血压为嗜铬细胞瘤的最主要症状，有阵发性及持续性两型，持续性亦可有阵发性加剧。而发作性症状如“头痛、心悸、多汗”三联症状为嗜铬细胞瘤的典型特征。本组９８例患者中具有以上主要症状之一者占７９．６％，与文献报道相似。本组３２例患者术前的空腹血糖升高，主要原因是胰岛素受抑制，胰高血糖素无明显变化，对于部分ＣＡ升高而血糖水平维持在正常范围的情况，可能是由于过量ＣＡ引起的糖耐量异常尚未在空腹血糖水平中表现出来，或者由于个体差异，胰腺Ｂ细胞受ＣＡ抑制，尚未达到一定的阈值，还能分泌出一定量的胰岛素来维持正常的血糖水平。目前采用高效液相色谱电化学法（ＨＰＬＣ－ＥＤ）测定ＭＮ是诊断嗜铬细胞瘤的首选生化检测指标。文献报道，２４ｈ尿ＣＡ对嗜铬细胞瘤的诊断敏感度为７０％～８０％，特异度为８０％～９０％。以ＭＮ和ＮＭＮ作为生化检查指标，其敏感度达９８％，特异度也可达９０％。在行２４ｈ尿Ｅ、ＮＥ、ＤＡ检查的５６例患者中，约５０％为阳性，１０例进行ＭＮｓ测定，ＮＭＮ阳性率可达１００％。而２例行２４ｈＶＭＡ检测的患者中仅１例升高，为３７．３５ｍｇ／ｄ。其他生化检查如ＡＣＴＨ、皮质醇、血管紧张素Ⅱ等的阳性率并不高。
酚妥拉明在嗜铬细胞瘤手术中的应用
韩传宝刘存明周钦海朱敬明丁正年
南京医院麻醉科
上海医学２０１２年第３５卷第１２期
讨论
嗜铬细胞瘤手术的主要风险是麻醉诱导时气管插管和切皮刺激引起的血压升高，尤其是术中手术操作挤压瘤体，导致儿茶酚胺大量释放而引起的血流动力学急剧波动和严重的心律失常，严重者可致急性心肌梗死、脑卒中、严重心律失常而死亡。在手术切除瘤体后，也可因体内突然失去儿茶酚胺的刺激，使全身血管突然扩张而发生严重的低血压。为此，麻醉管理的重点应围绕这一病理变化展开。充分的术前准备是保证麻醉、术中及术后血压平稳控制、减少心血管并发症和降低病死率的关键。以往由于术前未进行充分的血压控制和扩容准备，围术期病死率高达１３％以上。随着对嗜铬细胞瘤病理生理认识的不断提高以及围术期麻醉管理方法的进步，经过充分有效的术前准备，目前手术并发症和病死率已降至１％～３％。
嗜铬细胞瘤一经确诊，就应使用药物治疗，使血压、ＨＲ和血容量控制在正常范围内。目前临床上常在应用非选择性α受体阻滞剂的同时，以红细胞比容下降５％并伴有体重增加作为判断该类患者术前血容量补充满意的参考指标。回顾性研究结果表明，术前补充足够血容量的嗜铬细胞瘤患者，术中并发症的发生率和术后血管活性药物的用量均明显减少。但无论应用何种α肾上腺素受体阻滞剂，即使达到最大剂量，都无法完全阻断或完全避免术中高血压和快速性心律失常的发生。因此术中应用必要的血管活性药物维持循环稳定具有重要的意义。α肾上腺素受体阻滞剂在围术期的应用具有不可替代的作用，手术中因循环波动大，短效的α肾上腺素受体阻滞剂如酚妥拉明应列为首选用药。因为α肾上腺素受体阻滞剂与嗜铬细胞瘤分泌的儿茶酚胺的作用位点一致，具有针对性强、拮抗效果确切的优点。而硝普钠是通过释放一氧化氮扩张动静脉发挥降压的作用，与儿茶酚胺的作用位点不一致；又因其降压作用极强，常需经微量静脉输液泵静脉滴注。虽然硝普钠起效快、可控性强，但在嗜铬细胞瘤术中，血压升高时用药、血压降低时停药的血压调控方法具有滞后性。在持续静脉滴注酚妥拉明的酚妥拉明１组不仅存在血压调控滞后，而且在挤压瘤体大量分泌儿茶酚胺时常由于显剂量不足，需多次追加其他药物联合降压，因而血压波动较大。这可能是本研究中硝普钠组和酚妥拉明１组血压波动较大及乌拉地尔使用量较多的主要原因。在探查和分离肿瘤时，因挤压肿瘤导致瘤体内贮备的儿茶酚胺大量释放，常出现血压骤然上升，而且这种变化很难通过术前药物准备来避免，因此术中有必要针对性地使用α肾上腺素受体阻滞剂。针对嗜铬细胞瘤麻醉手术中易引起血流动力学变化的主要操作步骤，防御性给予酚妥拉明不仅能及时有效地拮抗瘤体过量释放的儿茶酚胺，而且还能使收缩的血管进一步扩张，有利于快速补充血容量，这相当于把血压提前控制在一个相对较低的水平，从而实现血压的小范围波动。在防御性给予酚妥拉明的患者中，瘤体切除后并未出现血压明显下降的现象，这主要与充分的术前准备和术中相对补足了血容量有关。另外，虽然酚妥拉明的可控性不及硝普钠，但其降压作用相对缓和，尤其是在血管容量补足的情况下应用，患者不会出现明显的血压下降。有研究结果显示，与正常的处理方法相比，防御性给予酚妥拉明治疗的患者的围麻醉期血压和ＨＲ的波动小，心律失常的发生率低。使用酚妥拉明并不能减少艾司洛尔的用量，因为酚妥拉明仅能阻断α肾上腺素受体而无β肾上腺素受体阻滞效应。如ＨＲ较快，常需辅助使用短效的β肾上腺素受体阻滞剂如艾司洛尔控制心动过速及心律失常。由于所有患者术中血液容量的补充相对充分，肿瘤切除后血压无明显下降，３组间ＳＢＰ和去甲肾上腺素用量的差异无统计学意义。此外，在瘤体切除后，应结合血压、ＨＲ、ＣＶＰ和尿量综合判断循环容量，如患者循环稳定，说明容量已补足，尤其是在分离瘤体时使用大量降压药的情况下，应及时进行容量控制，警惕有肺水肿发生的可能。
伪嗜铬细胞瘤４例
曹邦明，骆秉铨，张勇
医院高血压科
中华高血压杂志 ２０１２年８月第２０卷第８期
讨论
５个特点：①突然血压升高；②伴随躯体不适症状；③并非由紧张、情绪悲伤、恐惧或恐慌等直接引起；④多数患者具有创伤史或消极的对应方式；⑤排除嗜铬细胞瘤及酷似嗜铬细胞瘤症状体征的疾患，诊断为伪嗜铬细胞瘤。患者称病情的发生与情绪困扰无关，这使人们忽视考虑其身心基础。然而，社会心理史的细节以及对心理治疗或精神药理学干预的快速反应，揭示潜意识情感因素与症状发作的关系。药物治疗、心理治疗或联合精神药理学治疗有效。本组患者均行肾上腺增强ＣＴ检查正常，虽然应考虑肾上腺外嗜铬细胞瘤，但所有患者血尿ＭＮ、ＮＭＮ均正常范围，定性诊断并不支持嗜铬细胞瘤，故未进一步行间碘苄胍（ＭＩＢＧ）扫描；另外对药物治疗、心理及精神药理学药物治疗有效，不支持嗜铬细胞瘤。心理科评估一例可疑焦虑障碍，１例可疑抑郁，另两例排除焦虑及抑郁。在被怀疑为嗜铬细胞肿瘤的患者中，嗜铬细胞瘤的检出率不到２％，其余没有嗜铬细胞瘤，却经常有类似嗜铬细胞瘤的症状，如明显的高血压和严重的临床症状。他们多数没有被明确诊断并得到有效治疗。“伪嗜铬细胞瘤”亦可称为“假性嗜铬细胞瘤”或“类嗜铬细胞瘤”，由Ｋｕｃｈｅｌ于１９８１年描述为肾上腺功能亢进的高血压，血压不稳通常由情感诱发，儿茶酚胺水平较低。１９８５年Ｋｕｃｈｅｌ详细描述了伪嗜铬细胞瘤的典型病例：严重发作性高血压及临床症状而去甲肾上腺素、肾上腺素正常。Ｍａｎｎ１９９６年报道１０例严重发作性高血压，血压发作性升高之前无明显情绪抑制，其中８例有严重精神创伤史，缺少与精神创伤的直接联系，３例对心理治疗或心理药理学干预迅速而持续有效。Ｍａｎｎ于１９９９年使用伪嗜铬细胞瘤描述缺乏儿茶酚胺过度分泌的发作性高血压：①临床症状：发作性高血压伴随严重躯体症状，例如胸痛、头痛、头晕、恶心、心悸、面红、出汗、气短、乏力等，症状突然发作。②诱因：无紧张、情绪悲伤、恐惧、恐慌等诱因。③持续时间：半小时、数小时至数天。④发作频率：１～２次／ｄ至数月一次不等。⑤血压水平：峰值血压多数超过２００／１１０ｍｍＨｇ，发作间期多数血压正常或轻度升高。⑥生化标志物及影像学：血、尿儿茶酚胺及影像学检查排除嗜铬细胞瘤。⑦身心因素：大部分患者有严重精神创伤史，例如经历大灾难，长期精神或躯体被虐待史。部分患者无创伤史，但自卑或不信任他人的生活方式。⑧降压药物效果：普通降压药物单药或联合治疗失败。⑨有效治疗：心理治疗或联合抗抑郁药、抗焦虑药，结合β、α１受体阻滞剂有效；部分患者认识自我疾病经历过程之后，发作性高血压自然终止。Ｓｈａｒａｂｉ等２００７年将除外嗜铬细胞瘤的发作性高血压统称为伪嗜铬细胞瘤，并报道７０％的伪嗜铬细胞瘤临床表现具有嗜铬细胞瘤较高特异性和敏感性的三联症：心悸、头痛、出汗。伪嗜铬细胞瘤需要与不稳定高血压、惊恐障碍、创伤后应激障碍及压力反射受损等鉴别。不稳定高血压：患者认识到血压升高与情绪悲伤或压力明确相关，而发作性高血压患者自称高血压症状无压力和情绪悲伤等诱因。惊恐障碍，症状包括心悸，出汗，颤抖或晃动，气短，窒息感，胸痛，恶心或腹部不适，头晕或虚弱感，感觉异常，超热或寒冷，不真实感，对失控或精神失常的恐惧，死亡恐惧。具备４条以上条件提示为惊恐障碍。惊恐障碍发作前有厄运感或强烈的恐惧感，但在伪嗜铬细胞瘤极其少见，或者仅是躯体症状体征的结果，而不是在其前出现；大部分惊恐障碍血压升高缓和（２０ｍｍ Ｈｇ或以下水平），伪嗜铬细胞瘤血压波动幅度明显高于惊恐障碍，达４０～１００ｍｍＨｇ或以上；头痛并不是惊恐障碍的１３个症状之一，但在嗜铬细胞瘤和伪嗜铬细胞瘤均较常见。惊恐障碍患者血浆肾上腺素水平正常，与调节去甲肾上腺素释放的突触前机制敏感性相关，而伪嗜铬细胞瘤血浆肾上腺素水平升高，与对内源性儿茶酚胺的反应增强相关。创伤后应激障碍：既往有创伤史有关，血浆去甲肾上腺素水平升高，但严重的血压升高并不是其特征，并且患者能明确认识创伤及其影响。压力反射受损：高血压与低血压交替，血压大幅波动，可有颈部外伤、手术、接触放射线史、肿瘤、副神经节瘤、脑干卒中、传入传感器神经病变。伪嗜铬细胞瘤缺少这种血压交替，心理治疗、精神药理学干预有效，区别于压力反射受损。利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂并不能阻断交感神经系统驱动的发作性高血压，发作间期正常的血压不宜应用激进的降压策略。３种措施单独或联合应用有效：①抗高血压药物治疗。急性期处理：静脉应用拉贝洛尔或硝普钠。非严重血压升高者可以口服中枢交感神经阻滞剂如可乐定。预防发作：β受体、α１受体阻滞剂（如多沙唑嗪、特拉唑嗪）联合应用。伪嗜铬细胞瘤倾向于β受体阻滞剂效果稍好，尽管常与α１受体阻滞剂联合应用，应注意其不良反应。拉贝洛尔、卡维地洛均可阻滞β、α受体，但生物利用度不稳定。中枢性α受体兴奋剂可乐定因不良反应，如疲劳、困倦等限制了其应用。②精神药理学干预。发作性高血压急性期的处理：苯二氮卓类药物例如阿普唑仑。预防性措施：推荐应用抗抑郁剂、抗焦虑药。③心理学干预。当认识到抑制的情感因素，某些患者症状很快减轻或消失。但多数患者拒绝接受心理治疗，如果既往被抑制的强烈情感因素被揭示出来而被患者重新感受，可能对患者有害，因而心理治疗不应强制进行。一些减轻心理压力的措施如稳定呼吸、放松呼吸有助于控制病情。随着高血压及临床症状的控制，部分患者靶器官损害如肾损害、眼底病变可以逆转。
总之，伪嗜铬细胞瘤是一种严重的发作性高血压，不易解释的发作性高血压，无儿茶酚胺生化指标的升高，并非由情绪因素直接诱发，多数具有情绪创伤史或消极的对应方式，区别于惊恐障碍、创伤后应激障碍，β、α１受体阻滞剂、心理治疗或联合抗抑郁药、抗焦虑药等治疗有效。伪嗜铬细胞瘤并非少见，应引起高血压科、心内科、心理学科、精神病学科医师共同的