导语：多囊性肝病是一种少见的遗传性疾病，可作为孤立的多囊性肝病或常染色体显性多糖性肾病的伴发症状独立存在。多囊肝的病因尚不清楚，可能与常染色体基因突变有关。多囊性肝病常见于40-60岁女性，多数患者无明显症状，少数病情严重者可出现腹胀、右上腹疼痛、恶心、呕吐等。多囊肝的治疗主要是手术治疗，药物治疗效果不佳。在积极的诊断和治疗后，它可以延缓病情的进展，以便有良好的预后。部分危重病人或恶性转移病人预后差。
01患上这种疾病的患者，其患病的病因需要多做了解
（一）病因概述
多囊肝的病因尚不清楚，可能与常染色体基因突变导致胚胎发育过程中肝脏胆小管状体发育异常有关。发现的导致多囊性肝病的变异包括PRKSCH、SEC63和GANAB，但在许多患者中没有发现特定的致病基因。
（二）风险因素
1、囊肿的数量与患者的妊娠频率密切相关。
2、长期使用雌激素或黄体酮可能增加发病风险。
02患上这种疾病的患者，会有哪些症状表现呢？
（一）症状概述
大多数病人没有明显的症状，或只是肝脏肿大，一般在30岁以后，有一定程度的囊肿，病人可以出现腹胀，右上腹疼痛，恶心，呕吐，呼吸困难。
（二）并发症
1、多囊性肝可并发感染、出血、发热、腹痛等。
2、多囊性肝可出现囊肿破裂，引起急性腹膜炎。
3、多囊性肝病终末期患者可引起肝功能衰竭。
4、由于多囊性肝经常合并多囊肿肾，患者也可能出现肾功能损害。
03患上疾病的患者，应该如何进行检查治疗，值得我们注意
（一）预期检查
当病人出现腹胀、右上腹疼痛等症状时，需要及时治疗。医生将检查病人，以及血液生化、B超、CT、MRI检查等。
（二）医学检查
医生的身体检查可以发现肝脏肿大，表面可见囊状结节或肿块。囊肿出现压迫症状时，可检查患者皮肤巩膜黄染、活动迟钝阳性、下肢水肿等，有助于诊断。
（三）实验室检查
1、肝脏功能测试
多囊性肝病患者的肝功能检查一般正常，与患者肝脏大小不成比例。
2、肾功能检查
在一些多囊肾患者，血液肌酐和尿素氮升高可能出现肾功能检查，表明肾功能受损。
（四）成像检查
1、B超
B超具有无创、简单、重现性好等优点。它是诊断多囊性肝的首选方法。可发现直径超过1厘米的囊肿。
2、CT检查
（1）CT也是诊断多囊性肝的重要手段。囊肿的大小、数量和位置可以通过CT检查来确定。
（2）MRI诊断多囊肝破裂出血和继发感染优于CT和B超，可为进一步治疗提供更好的指导。
04患上疾病的患者，应该如何进行诊断治疗，值得我们注意
（一）诊断原则
医生根据患者出现的右上腹疼痛、腹胀等症状，结合体格检查结果，以及肝功能、肾功能，B超、CT、MRI等。此外，在诊断过程中，应排除单纯多发肝囊肿、肝包虫病、原发性肝癌等疾病。
（二）鉴别诊断
1、单纯多发肝囊肿
患者无家族病史，很少并发多囊肾，囊肿小于5例。多囊性肝是一种遗传性疾病，患者有家族史，大部分囊肿分布广泛，多数患者患有多囊性肾病。
2、肝包虫病
肝脏棘球蚴病在牧区较为常见，患者常有牛羊接触史，嗜酸性粒细胞增多的发病率在血常规中也可见到。当诊断困难时，可通过病理检查作出明确诊断。
3、原发性肝癌
原发性肝癌HCC顽固性肝细胞癌在男性中常见。这个病人有长期的肝炎和肝硬化病史。法新社的调查呈阳性。
05患上这种疾病的患者，预后会怎样呢
（一）一般预后
经积极诊断和治疗后，多囊性肝病患者一般能延缓病情进展，避免肝功能衰竭的发生，预后良好。严重多囊性肝病肝移植术后5年生存率可达80%。多囊肝合并胆管癌患者预后差。
（二）有害的影响
1、多囊肝可引起腹胀、腹痛、呼吸困难等。严重影响日常生活和工作。
2、大多数多囊性肝肾患者都会合并，造成肝、肾功能损害，甚至肝肾衰竭。
3、多囊肝可合并感染、囊肿破裂出血、门脉高压、恶性转移等，危及患者健康。
06患病的患者，除了需要及时的治疗，良好的护理也很重要
（一）概述
多囊肝患者需要注意休息，避免剧烈运动，尽量避免右上腹冲击引起囊肿破裂、出血。手术后，按照医生的建议按时服药，医院复查。
（二）药学服务
手术后，按照医生的建议按时服药，不得私下取药。
（三）手术后护理
1、手术后1、6个月需要充分休息，避免剧烈运动或繁重体力劳动。
2、术后需要从流食开始，逐渐过渡到半流质食物，普及饮食。
3、手术后必须遵照医生的嘱咐，按时定量服药，继续治疗。
（四）生活管理
1、注意保暖，避免感冒，预防感染。
2、手术后可帮助患者翻身、改变体位，避免血栓形成。
3、避免右上腹部因外力冲击造成囊肿破裂、出血。
4、保持你的情绪稳定，保持大肠畅通。
5、你可以进行适当的锻炼，注意工作和休息的结合。
6、在康复期间，注意患者的康复，如有不适，应及时求医。
7、应医生要求定期进行术后复查。
（五）饮食管理
1、食品的建议
（1）饮食清淡是可取的。
（2）加强营养，多吃有营养、易消化的食物，如瘦肉、鱼、蛋、水果和时令蔬菜。
结语：多囊肝患者需要注意休息，避免剧烈运动，尽量避免右上腹冲击引起囊肿破裂、出血。手术后，按照医生的建议按时服药，医院复查。手术后要遵守医嘱，按时服药，并做好预防，注意饮食管理，保持乐观的心态，保证身体的健康。
